Prionlar kendini çoğaltan patojen protein örnekleridir. Her ne kadar protein molekülleri olsalar da prionlar ciddi hastalıklara sebep olurlar. Bakteri, virüs ve diğer bilinen patojenlerin tersine, prionların konakçı hücreleri istila etmesi ve onların içinde çoğalması nükleik asitler (DNA veya RNA) ile olmaz.

Prion terimi ilk defa 1982’de Kaliforniya Üniversitesi’nden Stanley B. Prusiner tarafından koyunlarda görülen bir hastalığı tanımlamak için kullanıldı. Bu aşamadan sonra, hastalığın bir virüs ya da bakteri yerine anormal yapıda bir protein tarafından ortaya çıktığı görüldü. Proteinin yapısındaki anormal değişime neden olan süreç henüz kesin değildir. Normal ve anormal formda olan prion proteinin yapısını belirlemeye yönelik çok sayıda çalışma vardır. Yakın zamanda bilim insanları her iki form içinde bir moleküler model geliştirdiler ve prion proteinin yapısını tanımlayan bir makale yayınladılar. Manyetik rezonans görüntüleme ve X ışını kristalografisi kullanılan çalışmalar prionun temel yapısını anlamada yardımcı olmaktadır.

Prionlar spesifik proteinler olup esas olarak sinir sisteminde bulunur. Burada normal formlarında önemli fonksiyonlara sahiptirler. Örneğin deniz sümüklü böcekleri üzerindeki çalışmalar prionların hafıza oluşumunda önemli rollerinin olduğunu ortaya koymuştur. Efektif resistant prionların hastalıklı formları olup normal prionları hastalıklı forma dönüştürürler. Bu durum baskın bir etkiye sahip olup birkaç resistant prion birçok normal prionu etkiler ve sonuçta hastalığa neden olurlar. Yapısı bozuk prionlar protein kümeleşmeleri sonucu hücrelerde amiloidlerin oluşmasına, hücrenin ölmesine ve beyinde delikler meydana gelmesine sebep olur.

Ä°lgili resim

Prion hastalıklarına yönelik araştırmalar son yıllarda artmıştır. Bu artışın ilk sebebi, prionların çok sayıda büyükbaş hayvanı etkileyen deli dana hastalığına neden olması ve bu hayvanların ürünlerinin tüketilmesiyle ölümcül olan bu hastalığın insanlara da bulaşmasıdır. Deli dana hastalığı, dünya çapında ciddi bir sağlık sorunu olarak kendini göstermiştir.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), kuru ve Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) hastalığı gibi ölümcül ve insanlarda görülen nörodejeneratif hastalıkların nedeninin de prionlar olduğu düşünülür. CJD’nin nedeni uzun yıllar boyunca bilinmiyordu; rastlantısal olarak ortaya çıktı. 1950’lerde Papua Yeni Gine’nin Fore kabilesinde, CJD’ye benzer şekilde kuru denilen salgın bulaşıcı bir hastalık tespit edildi. Ölü bir kabile üyesinin beyninin kafatasından çıkarıldığı, pişirildiği ve yenildiği ritüel bir cenaze süreci sırasında ortaya çıkan hastalık CJD veya kurudan ölen insanların beyninin bilimsel analizi, beyin dokusunun spongiform görünümde olduğunu gösterdi. Yani hücrelerin olması gereken, ensefalopati veya beyin hücre sayısındaki azalmayı gösteren delikler vardı.

prionlar ile ilgili görsel sonucu

ABD Ulusal Sağlık Enstitüleri’nde çalışan D. Carleton Gajdusek, CJD veya kurudan ölen kişilerden hazırlanan beyin ekstraktlarının şempanzelerin beynine aşılandığında benzer bir hastalığa neden olabileceğini gösterdi. Bu deneyler açıkça bulaşıcı bir ajanın varlığını öne sürdü.

Araştırmacılar GSS gibi bazı prion hastalıklarının kalıtımsal olduğunu da kabul ettiler. Miras kalıbı otozomal ve baskın olarak kabul edildi, yani bir ebeveyn GSS geliştirmişse, her iki cinsiyetten birinin çocuğunun yüzde 50 şansı olduğu anlamına geliyordu.

Prionların beyinde nörodejeneratif hastalıklara nasıl neden olduğunun mekanizması henüz bilinmiyor. Fakat, beyin dokusunda biriktiklerini ve hücrelerin ölümüne neden olduğunu biliyoruz.

Ayrıca Alzheimer da bir etkenin de pirion proteini olduğu düşünülmektedir. Kesin bir bilgi olmamakla beraber araştırmalar hala devam etmektedir.